Содержание:
Этиология и патогенез
Диффузная ангиокератома туловища является болезнью накопления гликолипидов или сфинголипидов, наследуемой по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.
Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены
Причины появления
В развитии ангиокератомы мошонки имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.
Причины и патогенез ограниченной невиформной ангиокератомы туловища окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде.
Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.
Виды и симптомы
Ограниченная ангиокератома.
Ангиокератома Мибелли.Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фордайса).Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри).
Ученые подразделяют ангиокератому на пять типов, каждый из которых имеет свои характерные особенности и черты.
1. Ангиокератома Мибелли
Клинические признаки и симптомы
Ограниченная форма может существовать с рождения или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных папул красного цвета, которые со временем формируют бляшку с бородавчатой поверхностью.
Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней части туловища.
При ангиокератоме Мибелли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с поверхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев.
При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно-красные папулы локализуются на коже мошонки, вульвы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследованияПоказаны:• исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;• определение уровня а-галактозидазы;• анализ мочи;• биопсия ограниченного очага.
При ограниченной ангиокератоме характерны акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты.
Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. Характерно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно-жировой ткани.
Расширенные капилляры иногда тромбированы. При диффузной форме патологические изменения аналогичны.
Дифференциальный диагнозПри ограниченной форме ангиокератомы дифференциальную диагностику проводят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.Диффузная форма не требует проведения дифференциальной диагностики.
Общие принципы леченияПри ограниченной форме — хирургическое иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптоматическое, включая болеутоляющие лекарственные средства, гемодиализ, по жизненным показаниям — пересадка почки.
Прогноз
Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный при системных поражениях. Осложнения заболевания связаны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помутнение роговицы, эпизодическая лихорадка, нарушения функции почек, болевые ощущения).
Симптомы ангиокератомы:
При ангиокератоме мошонки отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.
Ограниченная невиформная ангиокератома туловища большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте.
Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе.
Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании.
Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания.
Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании.
Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.
Диагностика и лечение
Если вы заметили у себя на коже подобные образования, обратитесь к дерматологу. Не нужно заниматься самолечением, это может привести к непоправимым последствиям.
Опытный врач направит вас на гистологическое обследование, для пущей уверенности может потребоваться биопсия. Если есть подозрения на болезнь Фабри, проводятся генетические исследования, больного направляют на электрокардиографию, проверяют работу почек и функционирование всех органов в целом.
Лечение ангиокератомы назначается в зависимости от того, какой из форм болезни страдает пациент. В некоторых случаях (например, при солитарной папулезной ангиокератоме) прибегают к лазерной терапии или к криодеструкции.
Также применяется хирургическое иссечение новообразований скальпелем, электрокоагуляция. Перед началом лечения врач должен быть уверен, что у больного доброкачественное образование, а не меланома кожи.
В целом, прогноз при ангиокератоме благоприятный. Пациенты не испытывают сильных болей или дискомфорта, в редких случаях ангиокератома вызывает осложнения, которые сказываются на работе внутренних органов. Исключение — болезнь Фабри, поражающае многие внутренние органы и системы.
Диагностика и лечение
Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.
В случае невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.
Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.
Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.
Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки.
.
Удаление данных полостей проводится несколькими способами.
Основные из них:
- Ретин-А;
- Масло жожоба;
- Электрокоагуляция;
- Радиоволновая коагуляция;
- Хирургическое иссечение;
- Криотерапия;
- Применение лазера;
- Криодеструкция.
Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный характер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.
При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.
Профилактика
В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от курения, а также содержать руки и ноги в тепле. Немаловажно соблюдение личной гигиены, отказ от которой приводит ко многим дерматологическим болезням, которые могут быть более вредными и опасными для организма.
https://www.youtube.com/watch?v=vqIEHRX69Gw
Оставить комментарий