Синдром лайелла фото

Что такое синдром Лайелла?

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии.

В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза.

Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Механизм развития заболевания

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис.

Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др.

У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса.

Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного.

Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме.

В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме.

Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается.

Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик. Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада.

Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма.

Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Причины развития

Так как токсический эпидермальный некролиз является заболеванием с возможным летальным исходом, необходимо понимать, что провоцирует патологию. Сегодня медицина обладает недостаточными данными для обнаружения всех причин, способствующих развитию болезни.

Однако имеется список причин, которые зачастую приводят к появлению синдрома.

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов.

Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Причины синдрома Лайелла могут быть разнообразны. Мы рассмотрим самые известные из них, которые предоставляют нам профессиональные ученые:

1. Самый распространенный раздражитель для организма человека, который является причиной синдрома Лайелла – плохая реакция на какой-либо лекарственный препарат. Причина может крыться не только в непереносимости определенных компонентов лекарств или смесей, но и в неправильном введении препарата, использования для лечения неточной дозировки, просроченного лекарства и прочего. Аллергию зачастую вызывает сульфаниламид из антибактериальных средств. Иные препараты, которые требуют к себе особого внимания как к потенциальным аллергенам: пенициллин, тетрациклин, эритромицин, препараты против судорог, воспалений, туберкулеза. Отдельная категория риска – обезболивающие, ведь такими препаратами люди пользуются очень часто, не беря во внимание правильную дозировку и собственную совместимость препарата с состоянием здоровья. В случае повышенной чувствительности причиной развития аллергии может стать и употребление витаминов разных видов.
2. Другая распространенная причина – инфекционное заболевание. Кроме стандартной воспалительной реакции на инфекцию, организм может проявить и аллергическую реакцию. Часто провокатором является распространенный стафилококк. Он провоцирует распространение болезни по крови с максимальной споростью, поэтому очаги поражения являются многочисленными.
3. Идеопатический способ развития болезни встречается приблизительно в 25-30% случаев. Идеопатический – то есть вызванный без определенных посторонних причин. Симптоматика развивается сама собой, без негативного воздействия окружающей среды. Это один из самых сложных случаев такого заболевания, ведь при нем невозможно убрать причину реакции, необходимо проводить дополнительные исследовании, искать причины подобных реакций.
4. Комбинированный случай довольно редко случается среди случаев приобретения синдрома Лайелла. Он объединяет в себе несколько потенциальных причин, то есть может состоять из обще ослабленного организма, инфекционного заболевания и неправильно подобранных препаратов и медикаментов для его излечения.

Синдром Лайелла у детей.

Самой распространенной причиной развития патологии является прием некоторых видов препаратов:

• Сульфаниламиды.
• Макролиды: «Эритромицин».
• Пенициллиновые препараты.
• Противосудорожные: «Ламотригин», «Карбамазепин», «Фенобарбитал».
• Хинолоны: «Тровафлоксацин».
• Противовспалительные нестероидные лекарства: «Индометацин», «Ибупрофен», «Пироксикам».

Частота заболеваемости чрезвычайно низка и составляет всего 1 случай на 1 000 000 человек в год. Чаще страдают женщины. Возраст тоже имеет значение, так как большинство случаев развития патологии отмечается после 55 лет.

Кроме приема препаратов причиной появления некролиза может стать заражение стафилококковой инфекцией.

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы.

Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств).

Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику. Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма. Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

• бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
• неправильное применение антибиотических средств;
• экологический фактор;
• воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
• халатность медицинского персонала;
• предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
• ошибки при проведении хирургических манипуляций;
• ослабление иммунитета.

Симптомы заболевания

Болезнь Лейла проявляется в зависимости от вида и стадии поражения кожи, тяжести патологии. Поэтому в медицине классифицируют токсический эпидермальный некролиз по следующим признакам.

Расстройство может быть вызвано реакцией на прием сильнодействующих лекарственных препаратов: противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств или некоторых антибиотиков.

Поражение всей поверхности эпидермиса – лишь один из признаков проблемы. Другие симптомы токсического эпидермального некролиза включают:.

• повышение температуры до 38-40°C;
• отечность горла;
• зуд;
• недомогание,
• появление пузырьков на коже, слизистых оболочках;
• папулезную сыпь;
• поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
• эрозию кожи;
• гипотонию, тахикардию;
• препятствование нормальной деятельности внутренних органов (печени, почек, сердца).

Симптомы синдрома Лайелла выражается достаточно характерно. Кроме того, первые и ключевые признаки наличия синдрома у человека проявляются очень быстро.

Иногда для появления симптома болезни достаточно всего двух-трех часов, иногда требуется около недели (в редких случаях – больше, чем недели). На скорость развития болезни и, соответственно, проявления у человека симптомов влияет общее состояние организма до болезни, его индивидуальные особенности и уровень предрасположенности к аллергии.

Последний пункт, в свою очередь, почти полностью зависит от наследственности.

Синдром Лайелла у детей и молодых людей проявляется намного чаще, чем у людей другого возраста. Чем младше человек, тем быстрей развивается болезнь у пациента. Опасность болезни в том, что буквально за 2-3 дня она может развиться до осложненной стадии и тать причиной летального исхода.

Во время обострения следует обратить внимание на температуру больного. Часто она достигает почти предельных показателей в 39 или 40 градусов, часто случается, что температура может быть и выше.

Следующий этап – это дерматит в виде сыпи по всему телу. Не узнать ее при предыдущей симптоматике невозможно: это множественных плашки на руках, руках, туловищу красного цвета.

Часто места поражения имеют некоторую отечность. Их главная особенность в том, что они могут меняться в форме и внешнем виде, значительно увеличиваться, объединятся в большие участки повреждения кожи.

Тело больного может быть поражено более чем на 50% всей кожи и больше. Если в таком положении человеку не оказать помощь, то язвы на кожи преобразуются в пузыри – большие и поменьше.

Такие испытания кожа человека не способна выносить, поэтому ее состояние будет соответствовать тому, что ей приходится переживать. Кожа, даже на непораженных участках становится дряблой, серой, слишком тонкой.

Язвы по всему телу делают больного похожим на человека с ожогами. Из пузырей течет жидкость, в многих местах кожа слазит целыми участками.

Особые поражения наблюдаются вблизи каких-либо слизистых, в частности – рта. Зона возле губ становится очень чувствительной, болезненной, часто кровоточит.

Все повреждения в дальнейшем превращаются в раны и покрываются соответствующей корочкой. Прогрессирующий синдром окажет пагубное влияние и на состояние внутренних органов пищеварения и дыхания (гортань, бронхи, пищевод, желудок и прочее), появляются деформации и в мочевом пузыре.

Страдают также и глаза, они часто имеют воспалительные процессы разной сложности.

Состояние больного ухудшается с прогрессом болезни. За неделю острого заболевания оно достигает пика кризиса и соответствующих последствий.

Температура не спадает, человека мучают страшные боли головы, больной выпадает из реальности, может видеть галлюцинации, он постоянно хочет спать, испытывает недостаток воды в организме.

Анализы крови показывают сильное ее загустение и наличие чрезмерного количества в ней лейкоцитов. Последнее – прямое доказательство того, что в организме идет активный воспалительный процесс, а тело пытается бороться с проблемой своими силами.

К сожалению, на такой стадии справиться с заболеванием человек самостоятельно не может.

Больной должен получить немедленную помощь с того момента, как началась болезнь. Если симптомы были замечены слишком поздно, то есть вероятность, что лечение будет еще более радикальным.

Если на таком этапе все еще нет помощи извне, то симптомы будут проявляться с максимальной агрессивностью к организму. Такими симптомами могут стать отек легких, отмирание тканей внутренних органов (почки, легкие), появление сложных инфекционных осложнений.

Затрудняется работа всего организма, процесс притока крови к жизненно необходимым органам. При такой клинической картине шанс на выздоровление настолько мал, что врачи не озвучиваю вслух вероятность того, что пациент выживет.

После первой недели пациент нуждается в особом уходе, на 2-3 – (скорее всего) настанет кризисный момент.

Синдром Лайелла имеет ярко выраженную симптоматику, которая позволяет выявить наличие именно этого заболевания:

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) обычно характеризуется такими симптомами:

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре.

После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей.

Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

Диагностика

Диагноз синдром Лайелла основывается на клинической картине, анамнезе и лабораторных данных. С целью установления роли того или иного лекарственного препарата или вещества в развитии данного процесса, проводятся иммунологические тесты (реакция бласттрансформации и пр.

).   Также в обязательном порядке необходимо проведение дифференцированного диагноза с пузырчаткой, многоформной эритемой и прочими видами токсидермий.

Диагностируется токсический эпидермальный некролиз в несколько этапов. Изначально специалист проводит сбор анамнеза, чтобы получить полную картину по симптоматике.

Так же устанавливается наличие или отсутствие пищевых, медикаментозных аллергических реакций, которые могли быть у ребёнка за весь жизненный период.
.

Имеют значение характерные жалобы больных и картина отслоения эпидермиса на большой площади тела.

Стандартное лабораторное обследование показывает наличие воспалительной реакции. По сравнению с другими аллергическими заболеваниями, при которых количество эозинофилов в крови увеличивается, при синдроме Лайелла оно снижено вплоть до нулевых значений.

Большое значение для диагностики имеет биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Выявляется тотальный некроз (полная гибель) клеток эпидермиса.

Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины (в соотношении 1,5:1). В группе повышенного риска находятся маленькие дети и пациенты с вирусом иммунодефицита (ВИЧ), из-за слабой иммунной системы. Чтобы повысить шансы на выживание, лучше начать борьбу с синдромом Лайелла на ранней стадии. Отличить болезнь от схожих патологий может только врач, ввиду особенностей ее проявления. Диагностика токсического эпидермального некролиза включает:

• гистологию пораженных участков;
• назначение иммунологических тестов;
• биопсию кожи;
• анализ крови (общий, биохимический);
• проверку мочи.

Биохимия крови и иммунологические тесты помогают не только выявить токсическую эпидермальную болезнь, но и определить препарат, вызвавший аллергическую реакцию.

После получения результатов, пациенту следует рекомендовать лекарства, позволяющие контролировать уровень общего белка или альбумина. Для выявления поражений внутренних органов назначают следующие методики диагностики:.

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• компьютерную томографию (КТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Несмотря на то, что медицина делает колоссальные успехи в разных сферах, «темная лошадка» — синдром Лайелла – до сих пор убивает заболевших в трети всех случаев.

Это огромная цифра от всего количества больных. Причиной смерти называют позднюю диагностику заболевания, ошибочный диагноз, неправильное лечение.

Но это не причина отказываться от лечения синдрома.

Врач, который имеет подозрения на наличие синдрома Лайелла, должен не только собрать анализы, осмотреть его, но и опросить больного на предмет важных вопросов.

На наличие заболевания указывают многочисленные симптомы. При этом для постановки точного диагноза, необходимо провести ряд дополнительных исследований:

Если у вас есть подозрения на токсический эпидермальный некролиз, то нужно срочно обратиться к врачу. Он должен провести дифференциальную и очень тщательную диагностику, которая включает:

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм.

Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний.

Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Название недуга известно не всем пациентам, однако при появлении тревожной симптоматики требуется срочно обратиться к врачу за помощью, пройти полное медицинское обследование.

Диагностика синдрома Лайелла начинается с выполнения анализа крови, в котором врач обнаруживает признаки воспалительного процесса в виде повышенной концентрации СОЭ.

Биохимическое исследование этой биологической жидкости определяет наличие проблем в работе мочевыделительной системе, почках.

1. Для острой стадии недуга под названием синдром Лайелла предусмотрены следующие методы клинического обследования, обязательные для немедленного выполнения:
2. Коагулограмма контролирует степень свертываемости крови. Сгущение крови – явный признак, когда в организме развивается синдром Лайелла.
3. Гистология и биопсия кожи помогают определить состояние кожных покровов на клеточном уровне, выявить численность очагов некроза.
4. Дифференциация диагноза синдром Лайелла с другими разновидностями дерматита, которые не приносят клиническому больному (взрослому или ребенку) скорую смерть.

Лечение патологии

При появлении характерных для синдрома Лайелла симптомов, необходима незамедлительная госпитализация больного в блок интенсивной терапии или в реанимационное отделение.

Больных с данным заболеванием ведут как ожоговых, с применением специальной «ожоговой палатки» (для создания максимально стерильных условий и недопущению экзогенного инфицирования).

Все без исключения лекарства, применяемые до развития данного синдрома, подлежат немедленной отмене. Внутрь и парентерально назначают глюкокортикостероиды.

Обширные эрозивные поверхности лечат открытым способом, обрабатывая их витамином А и растительными маслами. Для восполнения потери жидкости и для снятия интоксикации проводится инфузионная терапия коллоидными и солевыми растворами.

При присоединении вторичной инфекции возможно применение антибиотиков и антисептиков. Достаточно хорошо себя зарекомендовали в лечении синдрома Лайелла иммуномодуляторы и плазмаферез.

Прогноз дальнейшей жизни в случаях легких клинических форм синдрома Лайелла и при адекватной терапевтической тактике вполне благоприятен. У детей с тяжелым течением этой болезни существует серьезная угроза жизни.

                                   Еще статьи по данной теме:

                1.Синдром Марфана     2. Синдром Жильбера

Из-за серьёзности заболевания многие люди думают, что только скорая помощь может справитьяс с недугом. На самом деле до приезда скорой помощи или посещении врача любой родитель в силах самостоятельно оказать помощь своему ребёнку.

Для этого необходимо понимать основные действия специалистов при подозрении на синдром Лайелла.

• экстренная отмена медикаментов, которые принимал ребёнок до развития недуга;
• при помощи мочегонных, слабительных средств и клизм удаляется в максимальном количестве вещество, которое привело к поражению кожи;
• вызов скорой помощи при подозрении на токсический эпидермальный некролиз.

Врачи при поступлении больного ребёнка оказывают дальнейшую помощь, которая заключается в двух видах терапевтического воздействия:

• проводятся специальное обследование, которое помогает выявить медикамент, причинивший вред ребёнку и принимаются экстренные меры по его максимальному удалению из организма;
• лечение сводится к воздействию на различные стадии и этапы аллергических реакций, учитывается каждый вид.

При выявлении и установлении диагноза специалисты применяют, как правило, схему лечения, состоящую из препаратов сорбентов, антигистаминных средств, инъекций, помогающих снять отёчность и интоксикацию организма.

В первые сутки все действия направлены на то, чтобы снизить вероятность наступления осложнения. Если удаётся преодолеть состояние токсического эпидермального некролиза в течении 2-3 дней, больной в 90% случаев идёт на поправку.

Учитывая тяжесть состояния, лечение больных должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии и носить неотложный характер. Возможно помещение пациента в стерильный бокс и ведение его как ожогового больного.

При назначении лекарственных средств необходимо учитывать, что болезнь могла быть вызвана определенными препаратами.

Основные направления терапии синдрома Лайелла:

• Выявление и отмена препарата, вызвавшего токсическую реакцию.
• Глюкокортикостероиды в больших дозировках в качестве мощного противошокового и антиаллергического средства.
• Компенсация потерь жидкости, солей и белков путем внутривенного введения больших доз солевых растворов и альбумина, питательных смесей.
• Антикоагулянты для профилактики образования тромбов.
• Антибиотики для профилактики гнойных осложнений и сепсиса.
• Обезболивающие препараты (вплоть до наркотических анальгетиков).
• Обработка пораженных участков кожи – удаление мертвых пластов эпидермиса, мазевые повязки с антибиотиками, стероидами и обезболивающими средствами. Перевязки, при необходимости, выполняются под кратковременным наркозом.
• Уход за слизистой глаз, рта и половых органов.

Своевременно начатое адекватное лечение позволяет добиться положительного результата.

Профилактикой синдрома Лайелла является отказ от бесконтрольного применения медикаментов, особенно при наличии аллергических заболеваний.

Первое, что нужно сделать – исключить лекарства, вызвавшие аллергию. При обнаружении симптомов некролиза и ухудшении самочувствия, следует вызвать скорую помощь. Оперативная госпитализация является ключом к выздоровлению, поскольку прогрессирование эпидермального некроза кожи может вызывать сильнейшие негативные проявления. Купирование заболевания включает три основные цели:

1. гемодинамическую стабильность;
2. устранение болей;
3. грамотную борьбу с токсическим некролизом.

Своевременная изоляция больного в отдельную палату интенсивной терапии улучшает контроль над течением эпидермального заболевания. Проверяются:

• частота пульса;
• артериальное давление;
• температура тела;
• центральное венозное давление;
• процент насыщения кислородом/гемоглобином;
• возможность выхода мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает применение успокоительных, антигистаминных, обезболивающих препаратов, витаминов. Проводится процедура детоксикации организма, назначается особая терапия с помощью антибиограмм при условии отсутствия аллергии на лекарства.

Пузыри удаляются и покрываются специальной защитой. Иногда врачи используют глазные капли с цинком для облегчения боли.

Лекарственная терапия

Первые 5-7 дней проводится активное лечение токсического эпидермального некролиза с последующим снижением дозы. Назначается процедура детоксикации и регидратации.

Для поддержания водно-солевого баланса и уровня белков назначается введение пациенту до 2 литров жидкости в день вместе с альбумином. Лекарственная терапия включает следующие препараты против некролиза:.

• глюкокортикоидные аэрозоли, мази;
• раствор хлорида кальция 10%;
• Ибупрофен;
• внутривенные иммуноглобулины;
• раствор Рингера;
• Фуросемид;
• Фенобарбитал;
• раствор глюкозы 5%;
• ингибиторы протеаз (Апротинин).

Процедура гемосорбции.

Первая помощь синдрома Лайелла состоит в том, чтобы обратиться за помощью к специалисту. Кроме того, очень важно не дать человеку дойти до крайней стадии обезвоживания.

Для этого рекомендуется давать больному обильное количество питья. Другой вектор деятельности по уходу за больным – следить за его стерильностью и тем, чтобы раны не раздирались, а также чтобы в них не могла попасть инфекция. За помощью необходимо обращаться к аллергологу или дерматологу.

Первоочередная роль врача – определить аллерген, который вызвал такую сильную негативную реакцию организма. Для этого моно использовать пробы и анализы. Но если времени очень мало, так как человек находится в критическом состоянии, следует позаботиться о моментальном очищении тела от наличия в нем аллергена. Если все дело в препарате, то его немедля отменяют. Для дальнейшего выздоровления применяют интенсивную терапию. Немного о лечении синдрома Лайелла:

• • Гемосорбция. Это распространенный способ очистки организма, который приобрел популярность благодаря своей эффективности. Его применяют в том случае, если интоксикация организма была относительно недавно – 2-3 дня назад. После полной очистки организма с помощью этой процедуры организм приходит в норму довольно быстро: улучшается состояние кожи, внутренних органов, отсутствуют и другие признаки ослабленности организма. Если от нескольких процедур результата нет, то назначают дополнительные процедуры.

• • Плазмафарез. Эта процедура имеет двойное действие и не только чистит организм от токсических отравителей, но и приводит в норму иммунную систему организма. Это также неплохой способ для быстрого восстановления организма.

• Комплексная терапия, в основе которой восстановление водного баланса организма и наличия в нем витаминов, минералов, солей. Такие растворы вливаются в организм человека в огромных количествах – от 2 литров за один день. Такой способ часто является вспомогательным к основному лечению, хотя и сам неплохо помогает очищать организм от вредного воздействия токсических элементов.
• Дерматологические действия, направленные на улучшение состояния кожи по всему телу. Специалист должен осмотреть кожу и назначить соответствующее лечение, которое будет учитывать специфику поражения кожи, районы, степень повреждения и прочие факторы. Для этого применяются мази, кремы, дополнительные витаминные вещества.
• Восстановление внутренних органов. Врачи часто прописывают гормоны, которые не будут вызывать аллергию и дискомфортные ощущения больного. От правильности дозировки и правильного подбора препарата будет зависеть длительности восстановления органов.
• Медикаменты для оптимальной работы внутренних органов после стрессового состояния. Такие медикаменты восстанавливают внутренности изнутри и заботятся о том, чтобы в них не было ничего подобного.
• Витаминизированные добавки, минеральные компоненты для лучшей работы организма, укрепления иммунной системы.
• Оксигенация. Это процедура, основанная на воздействии на больного специальной камеры с кислородом. Оксигенацию применяют относительно недавно, но ее эффективность уже зарекомендовала о методике как об отличном средстве из подобных ситуаций.

Во время стационарного лечения уделяется особое внимание не только очищению организма, но и восстановлению всем органам, которые очень сильно пострадали от синдрома. Огромное внимание врачи уделяют сердцу и его функциональности.

В связи с тем, что по характеру язв на теле, раны напоминают ожоги, то к ним должен быть определенный подход. В палатах соблюдается совершенная чистота, а медперсонал следит за выполнением всех правил гигиены.

Это позволяет избежать заражения крови через множественные открытые раны. При общей ослабленности организма заращение и инфекция могут стать фатальными для пациента.

Именно поэтому в палатах часто устанавливаются специальные лампы, которые убивают нежелательных бактерий и микробов. Для того чтобы процесс реабилитации был максимально успешным, врачи советуют придерживаться их указаний относительно системы питания: жидкая пища и огромное количество воды и других нейтральных напитков.

Для восстановления внутренней полости рта можно использовать стандартные народные методы – травы и их отвары.

• Синдром Лайелла – очень опасное заболевание, поэтому при обнаружении его симптомов необходимо в срочном порядке госпитализировать больного в отделение интенсивной терапии.
• В стационаре больному обеспечиваются условия, максимально приближенные к стерильным. Это необходимо для того, чтобы избежать инфекционного заражения поврежденных участков кожи и слизистых.
• Врач отменяет все лекарственные препараты, которые больной принимал до обнаружения симптомов.
• Назначается внутренний прием глюкокортикостероидов.
• Повреждения кожного покрова обрабатывают витамином А, стерилизованными растительными маслами, способствующими заживлению.
• Проводится интенсивная терапия солевым раствором, восполняющим потерю организмом жидкости.
• Если синдром Лайелла сопровождается вторичным заболеванием, назначаются лекарственные препараты для его лечения.
• Лечение синдрома Лайелла включает в себя и иммунную терапию с применением средств-иммуномодуляторов.

1. Обязательно проводится в стационаре, в отделении интенсивной терапии или в ожоговом отделении, где имеется блок интенсивной терапии. Все те лекарства, которые могли потенциально вызвать синдром Лайелла, сразу же отменяют.
2. Больного надо раздеть, поместить в «ожоговую палатку» (кровать типа «Клинитрон»), поддерживающие нормальную температуру тела, когда оно еще и обдувается теплым стерильным воздухом.
3. Поверхности с эрозиями при синдроме Лайелла ведутся открытым способом, на пузыри накладываются стерильные повязки. Кожа обрабатывается кремами с гормонами и антибиотиками, чтобы максимально не допускать присоединения инфекции.
4. Если человек в сознании и может пить, ему дают воду и растворы для оральной регидратации («Регидрон», «Оралит») с учетом уровня электролитов в крови. Питье должно быть теплым, еда – жидкой и теплой. Если больной сам не ест, ему ставят зонд и поят и дают питательные смеси через него.
5. В вену при синдроме Лайелла вводится основное количество жидкости, нужной для организма (расчет потребности проводится, как у ожогового больного). Инфузия необходимого количества солевых и коллоидных растворов проводится под контролем количества мочи, гематокрита и других показателей. С целью уменьшения скорости и интенсивности распада собственных тканей вводят такие препараты как кортикостероиды («Метилпреднизолон», «Преднизолон») и ингибиторы протеолиза («Контрикал», «Гордокс»). С особой осторожностью, выяснив из анамнеза, какие антибиотики нормально применялись у данного больного, их назначают, так как гнойные осложнения – это такие, от которых человек может умереть, и местно их не вылечить.
6. Для того, чтобы избавиться от токсичных продуктов разрушения своих тканей, проводятся такие процедуры как:
   • гемосорбция (кровь пропускается через фильтр, возвращается человеку в очищенном виде),
   • плазмаферез: производится забор небольшого количества крови, плазму убирают, а эритроциты возвращают человеку. Забранную плазму заменяют растворами, одногруппной плазмой (именно в этой фракции крови задерживаются опасные токсины).

   Если проводить такие процедуры в первые двое суток, это более благоприятно влияет на состояние человека (проводимые на 3-5 сутки такие процедуры требуют более длительного применения).

7. Народными средствами синдром Лайелла не лечится, можно только для облегчения состояния применять полоскания рта и горла отварами ромашки, шалфея. Места, которые выглядят как ошпаренная кожа, народная медицина рекомендует обрабатывать белком яйца или витамином А (если на него раньше не было аллергии), чтобы кожа меньше трескалась.

Представленное заболевание необходимо обязательно лечить. В противном случае больного может ждать сепсис и летальный исход.

Если у пациента присутствует вышеописанная симптоматика, то его необходимо быстро доставить в условия стационара. Если течение болезни тяжелое, то пострадавшего помещают в реанимацию, где медперсонал может обеспечить ему надлежащий уход.

Палата, в которую попадет больной, должна быть стерильной, что позволит исключить возможность присоединения других инфекций. Лечение патологии предусматривает устранение того фактора, который спровоцировал болезнь.

Что касается медикаментозной терапии, то тут на помощь придут кортикостероиды и антигистаминные средства. Кроме того, должна быть организована инфузионная терапия. Антибиотики могут применяться только в том случае, если у пациента наблюдается присоединение вторичной инфекции.

Токсический эпидермальный некролиз (что это такое, вам уже известно) необходимо также лечить при помощи местных средств, которые помогут восстановить нормальную регенерацию кожи: анестетиков (обезболивающих препаратов), мазей, антисептиков.

Кроме того, вам нужно будет придерживаться таких принципов терапии:

1. Следует максимально быстро очистить организм от принимаемых ранее препаратов. Для этого используются клизмы.
2. Желательно принимать препараты, способствующие восстановлению нормального водно-солевого обмена, например «Регидрон».
3. Врач назначит лекарства для защиты печени, в частности «Гепабене».
4. Прием веществ, которые снижают уровень свертываемости крови.

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.

). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы.

Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера.

При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Какие осложнения могут проявиться?

Если у вас диагностирован токсический эпидермальный некролиз, осложнения могут быть такими:

• Развитие серьезной бактериальной инфекции.
• Сильное обезвоживание организма, которое может вызвать смерть пациента.
• Потеря значительного количества кожного покрова. Если человек теряет более половины эпидермиса, его ожидает верная смерть.
• Высыхание кожного покрова, появление рубцов на нем, изменение пигментации.
• Хронические эрозии слизистых оболочек.

Профилактика

Каждый родитель должен знать меры по профилактики для предупреждения появления аллергических реакций в организме у ребёнка и тем более синдрома Лайелла. Необходимо выполнять простые правила, они помогут сохранить здоровье малыша:

• не заниматься самолечением ребёнка, принимать только медикаменты, прописанные врачом;
• укреплять защитные силы организма малыша с рождения;
• при появлении странных реакций на коже не ждать развития болезни, а обращаться за помощью к специалистам;
• каждый родитель должен знать и помнить, на какие лекарственные препараты у ребёнка аллергия, особенно на антибиотический ряд;
• всегда при назначении медикаментов педиатром проговаривать название аллергического вещества, не дожидаясь вопроса от доктора;
• не использовать в лечение ребёнка медикаменты, у которых вышел срок годности или были подвергнуты неправильному хранению;
• в домашней аптечке всегда должно находиться антигистаминное средство.

Простые меры профилактики помогут избежать синдрома Лайелла и сохранить здоровье не только детей, но и всей семьи. Не стоит рассматривать синдром Лайелла как приговор.

Если человек вовремя предпринял меры по оказанию первой помощи и в кратчайшее время обратился к специалистам, шансы на полное восстановление организма велики.

Синдром Лайелла – опасная болезнь, которая приводит к негативным последствиям. К ним относятся: потеря эпителия, уязвимость к бактериальным, грибковым инфекциям.

Тяжелая форма эпидермального недуга сопровождается желудочно-кишечными кровотечениями, нарушением зрения, мочеполовой патологией. Значительная потеря жидкости при обширной отслойке кожи и неспособность принимать пищу внутрь быстро приводят к гиповолемии, острому некрозу, шоку.

Причинами летального исхода могут являться сепсис и многосистемная органная недостаточность.

Чтобы улучшить прогноз, следует сдать анализ крови на выявление препаратов, способных вызывать аллергию. Профилактика токсического эпидермального некролиза включает отказ от этих лекарственных средств.

Также следует ограничить пребывание на солнце, всячески закалять организм. Пациенты, которые выжили после перенесенной болезни Лайелла, должны избегать приема препаратов, которые вызывали осложнения.

Профилактика синдрома Лайелла не должна стать полноценным лечением от этого заболевания. Для того чтобы уберечь себя от синдрома, нужно знать точные наименования лекарственных препаратов, на которые у Вас есть аллергия.

Это поможет спасти Вам жизнь в критических ситуаций. Лучше всего носить с собой определенный документ, в котором будет подобный перечень нежелательных Вам медикаментов.

Прежде всего, необходимо исключить контакт человека с веществами-аллергенами, на которые у организма проявляется соответствующая реакция. Кроме того, необходимо оградить его от воздействия негативных факторов (табачного дыма, агрессивных химических веществ).

Можно ознакомиться с материалом о диагностике и лечении аллергического дерматита.

Так как синдром Лайелла является заболеванием, опасным для жизни человека, необходимо при появлении первых его симптомов сразу же обращаться в медицинское учреждение.

Это позволит вовремя распознать заболевание и начать лечение, что существенно увеличит шансы пациента на благоприятный исход. Рекомендуем прочесть статью о дерматомиозите.

Она заключается в назначении препаратов строго по показаниям и только врачом, которому нужно обязательно описать не только имевшиеся ранее аллергии на медикаменты, но и реакции гиперчувствительности на любое вещество. Также важно не принимать более 5-7 разных лекарств одновременно.

Самолечение людей, имеющих аллергические реакции, запрещено в виду возможного развития данного заболевания.

Другое название такой патологии, как токсический эпидермальный некролиз, — синдром Лайелла. Фото этого заболевания лучше не смотреть впечатлительным людям. Это сложная патология, которой можно избежать, если соблюдать профилактические меры:

• Лекарства необходимо принимать только в том случае, если они назначены врачом.
• Специалист должен знать, если у вас наблюдаются какие-либо аллергические реакции.
• Какая бы патология у вас ни была, не следует принимать более 7 препаратов одновременно.
• Не занимайтесь самолечением стафилококковых и воспалительных заболеваний кожи.
• Исключите контакт с любым раздражителем, который может вызвать аллергию.

Что касается лечения, то тут все зависит от особенностей организма и желания больного бороться с нарушением. Будьте здоровы!

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.