Меланома хориоидеи глаза

Причины возникновения

Почему развивается меланома хориоидеи здорового глаза точно неизвестно. Патология нередко переходит по наследству. Кроме генетического фактора, способствуют формированию раковой опухоли:

1. Присутствие доброкачественных папиллом и родинок. Клетки этих наростов продуцируют меланин и иногда перерождаются.
2. Химические и солнечные ожоги слизистой зрительного органа.
3. Частое посещение соляриев, облучение.

Согласно статистике меланома хориоидеи чаще встречается у светловолосых людей преклонного возраста с серыми или голубыми глазами.

Виды и стадии злокачественного процесса

Обычно меланома хориоидеи формируется в наружной части сосудистой оболочки из 2 типов клеточных структур:

1. Веретеноклеточных;
2. Эпителоидных.

От клеточного состава опухоли зависит риск метастазирования – эпителиоидное новообразование является худшим вариантом, потому что риск распространения раковых клеток составляет около 50%.

В зависимости от внешнего вида выделяют следующие виды опухоли:

• узловая;
• плоская;
• грибовидная.

Виды и стадии злокачественного процесса

Определение стадийности требуется, чтобы выбрать тактику лечения меланомы хориоидеи глаза.

Различают следующие стадии:

• • 0 — определить сложно из-за микроскопических размеров;
• • 1 — у пациента нет особых жалоб, наблюдаются фотопсии, дефекты зрения;
• • 2 — появляется боль, иногда воспаление, онкопроцесс не выходит за пределы глазного яблока;
• • 3 — опухоль прорастает в соседние структуры, глазницу, есть поражение ближайших групп лимфатических узлов;
• • 4 — онкообразование метастазирует в отдаленные органы.

На ранней, первой или второй стадии опухоль операбельна, а после операции наступают выздоровление или клиническая ремиссия. При третьей возможны рецидивы и необходимость в повторном оперативном вмешательстве.

Четвертая, последняя степень онкологии неизлечима, продолжительность жизни сокращается до нескольких месяцев, но нужно продолжать бороться.

Клинические признаки

Опухоль выглядит как куполообразное, приподнятое хориоидальное образование, как правило, ограниченное в распространении субретинальным пространством.

Около 20% меланом хориоидеи прорывают мембрану Бруха и принимают характерную грибовидную форму. Цвет варьирует от коричневого и серого до бледно-жёлтого (беспигментная опухоль), с лежащими на поверхности участками оранжевого пигмента, которые представляют собой скопления липофусцина (рис.

7-9, А, Б).
.

Нередко присутствует сопутствующая субретинальная жидкость, которая обычно окружает основание опухоли, и в некоторых случаях опухоль может вызвать развитие тотальной серозной отслойки сетчатки.

• Кровоизлияние в стекловидное тело.

• Субретинальное кровоизлияние.

• Хориоидальная неоваскуляризация.

• Экстрасклеральное распространение с инвазией в орбиту.

Макроаневризма, как правило, является односторонним изолированным изменением. Изредка можно увидеть пульсацию макроаневризмы. Чаще всего макроаневризма манифестирует за счёт следующих изменении.

Из клинических признаков у больного появляются проблемы со зрением: снижается острота, четкость, появляется кровоизлияние и другие симптомы. Возможно наличие бессимптомного течения, в случае, если опухоль выходит за пределы желтого пятна.

Затем пациент жалуется на появление темных пятен перед глазами. Говорит о наличии опухоли скотома и резко ограниченное образование в глазном дне.

Подвижность глазного яблока нарушена. Повышается внутриглазное давление.

Кроме этого появляется глаукома, дальнозоркость, потеря зрения, изменение зрачка и другие. На более поздних сроках происходит отслаивание сетчатки, и образуются метастазы в кости, печень и другие органы и ткани.

Симптомы меланомы глаза

Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу.

Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна.

При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.  

Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока.

Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами.

При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Примерно одна треть всех пациентов жаловались на общее ухудшение зрения, выпадения полей обзора, а также на метаморфопсии, которые проявлялись яркими пятнами. Подобные явления замечались пациентами несколько раз в день, особенно хорошо это было заметно при недостаточном освещении.

Основными симптомами можно считать следующие особенности:

• образование сероватого цвета, имеющего куполообразную форму;
• известны случаи, когда новообразование имело крапчатое строение и к тому же включало темные точки;
• чаще всего для опухоли характерен оранжевый окрас, но опять же, это не является специфическим симптомом, который позволяет сразу же диагностировать это заболевание;
• в случае когда новообразование повреждается мембрана Бруха, опухоль становится грибовидной формы.

Также известны и такие редкие симптомы, как увеиты, вторичная глаукома, катаракта и другие глазные заболевания.

Классификация

Увеальные меланомы подразделяют на несколько типов.

1. некротические меланомы. Такие встречаются всего лишь в 5% случаях, характерной чертой этого варианта патологии является деструкция ткани новообразования;
2. веретено-клеточные, встречается приблизительно в 45% случаях. Особенностью является строение клеток и их форма. Клетки веретенообразной конструкции выстраиваются в почти параллельные ряды в виде палисада или лент;
3. микстмеланомы также диагностируются в 45%случаях. Состоят из эпителиоидных и веретенообразных клеток;
4. истинные эпителиоидно-клеточные опухоли встречаются крайне редко, а именно в 5 процентах случаях.

В первое время опухоль не вызывает неприятных ощущений и выявляется случайно при медицинском осмотре у окулиста. Долго не напоминает о себе поверхностная форма патологии.

По мере распространения новообразования:

• падает зрение;
• изменяется оттенок радужки;
• разбухает веко;
• искажается картинка;
• расплывается зрачок.

Человек мучается от боли, испытывает неприятное чувство в глазном яблоке, которое отекает и увеличивается. Внутри него появляются узелки, начинается кровотечение, образуются язвочки.

Опухоль, которая формируются снаружи сосудистой оболочки из структур эпителия, довольна опасна. Прогноз перерождения в злокачественное новообразование превышает 50%.

Метастазы, разрастаясь, поражают печень, иногда распространяются на легкие, затрагивают головной мозг.

Патология в своем развитии проходит через определенные этапы:

1. На безреактивной стадии явные признаки не наблюдаются.
2. На второй растет внутриглазное давление, отслаивается сетчатка.
3. Третья степень поражения сопровождается распространением опухоли.
4. На четвертом этапе метастазы разрастаются в других органах.

Плоскостная форма меланомы прогрессирует медленно. Человек долго не замечает проблем со зрением, не чувствует боли, подвижность глазного яблока не изменяется. Пациент начинает хуже видеть, появляются вспышки и темные пятна, когда отекает сетчатка. Отслаивается она уже на последних этапах.

Диагностика

Установление диагноза основано на офтальмоскопических признаках. При ультразвуковом исследовании выявляют акустически полую, куполообразную или грибовидную массу с низкой внутренней отражающей способностью.

Ультразвуковые измерения толщины опухоли ценны для определения доз лучевой терапии, а также для динамического наблюдения после лечения.
.

При флюоресцентной ангиографии небольших хориоидальных опухолей определяется крапчатая гиперфлюоресценция опухоли в ранней фазе с прогрессивным окрашиванием в поздние фазы. При больших опухолях происходит заполнение крупных внутренних сосудов в венозную фазу с поздним диффузным окрашиванием.

Данное заболевание имеет достаточно характерные офтальмологические проявления. Аневризматические изменения, связанные с болезнью Коатса, в редких случаях могут вызывать кровотечение, такое же, как при артериальной макроаневризме сетчатки, но при болезни Коатса аневризматические расширения обычно множественные и поражают как артерии, так и вены.

При внутривенной флюоресцентной ангиографии выявляют гиперфлюоресценцию, соответствующую расположению макроаневризмы (рис. 4-21, Б). Кроме того, аневризма может быть окружена телеангиэктазиями.

Диагностирование при подозрении на меланому хориоидеи глаза проводится с целью:

• • выявить новообразование;
• • определить его характер (доброкачественное, злокачественное);
• • получить описание (размер, локализация), фотографии;
• • провести дифференциальную диагностику с похожими патологиями;
• • поставить диагноз;
• • внести все данные в историю болезни и выдать заключение.

Офтальмолог делает осмотр видимых поверхностей глаза, тесты, чтобы определить поля зрения, затем проводятся инструментальные обследования:

• • офтальмоскопия, чтобы проверить изменения в передней камере и на глазном дне;
• • УЗИ для обнаружения проблемы, выяснения толщины, распространенности;
• • широкоугольная фотосъемка глазного дна — ее снимки проявляют опухоль;
• • компьютерная, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-КТ;
• • рентгенография, по снимкам которой можно определить прорастание опухоли.

При метастазировании назначают УЗИ брюшной полости, проводят обследование легких (аускультация, пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография), исследуют биохимические анализы крови. Подобная проверка помогает найти метастазы и назначить соответствующее лечение.

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются.

Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией.

Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани.

У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см.

Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию.

При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния.

Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз.

Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Меланома хориоидеи имеет очень сложную процедуру диагностики заболевания. Прежде всего проводят бинокулярную непрямую офтальмоскопию, которая позволяет выявить и диагностировать неприятное новообразование.

Для диагностирования микроскопического новообразования применяют непрямую микроскопию с применением щелевой лампы. Для помощи в расчётах и определении размера опухоли, а также для установки её экстраокулярного роста используют эхографию.

К тому же эта процедура позволяет определить наложение тени новообразования на экскавацию хориодеи и ткань орбиты.

Для того чтобы более чётко определить границы новообразования, используют такую процедуру, как ангиография с введением зелёного индоцианина. Этот краситель позволяет видеть оболочку сосудов и как следствие более чётко видеть границы меланомы.

В случае когда пациент проходит общее медицинское обследование, выполняют:

• обнаружение метастазов в природе диагностированной патологии. Чаще всего это выполняют на первоначальных стадиях опухоли в грудной железе у женщин или бронхов. При общем обследовании настоятельно рекомендуем выполнить маммографию, рентген грудной клетки, колоноскопию. Известны случаи, когда новообразования удавалось обнаружить в почке или органах желудка;
• в случае расположения первичного очага в хориодее пытаются выявить метастазы. Это определяет дальнейшую тактику лечения патологии. При обнаружении метастазов у пациента крайне нежелательно выполнять энуклеацию в том случае, когда отсутствует боль в глазном яблоке. В большинстве случаев метастазы обнаруживались в печени, поражение которой позволяла выявить такая процедура, как УЗИ. Менее часто встречались пациенты, у которых метастазы были обнаружены в грудной клетке. В таком случае для их обнаружения достаточно сделать рентген грудной клетки.

Когда меланома хориоидеи выявлена вначале ее формирования, есть надежда на благоприятный прогноз. Если опухоль располагается в центре сосудистой оболочки, зрение нарушается быстро. Признаки наблюдаются в виде:

Когда новообразование располагается в области, что не обладает прозрачностью, обнаружить его сложно. В этом случае прибегают к различным методам исследования, применяя биомикроскопию, осматривают глазное дно, где находят пораженные участки.

Используя флуоресцентную ангиографию, при которой вводят специальный краситель, определяют состояние сосудов хориоидеи, выявляют признаки отслоения сетчатки.

Компьютерная томография и ультразвуковое сканирование назначаются, если есть подозрение развития опухоли. Размер ее определяют с помощью эхографии. Биопсию производят, чтобы исследовать клетки новообразования.

Если обнаружена меланома, назначают рентген легких, УЗИ печени, поскольку злокачественная опухоль, которая формируется на сосудистой оболочке глаза, опасна метастазированием в другие органы.

Обнаружить заболевание довольно трудно, особенно, на начальном этапе развития. При осмотре глаза с помощью офтальмоскопа опухоль видна как пигментный узелок. Должны насторожить изменения контуров, имплантационные узелки и пигментация. Диагноз ставится врачом онкологом.

Применяется ультразвуковое исследование, биомикрофтальмоскопия и диафаноскопия.

Дифференцируется меланома хориоидеи с инфекционной гранулемой, нейрофибромой и невусом. Также проверяется работа печени, а именно печеночных ферментов.

Лечение

Офтальмологическое. Первичной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвращение метастазирования.

Выбор того или иного метода лечения зависит от размера опухоли, её локализации, общего и психологического состояния пациента.

Энуклеация остаётся стандартным лечением для крупных меланом (более 12 мм в наибольшем диаметре основания опухоли и 8 мм по толщине). Другие методы при маленьких опухолях: транспапиллярная термотерапия, лучевая терапия (брахитерапия или облучение протоновым лучом) илокальнаярезекция (используется при передних образованиях).

Наблюдение проводят в случаях опухолей небольшого размера с незначительными показателями роста.
.

Пациентов необходимо регулярно обследовать с офтальмоскопией глазного дна, фоторегистрацией и ультразвуковым исследованием.

Системное. У подавляющего большинства (примерно у 98%) пациентов нет явных метастазов меланомы хориоидеи во время постановки диагноза.

Базовая системная диагностика должны быть проведена у каждого пациента под контролем врача-онколога. Обследование, как правило, включает полный анализ крови, определение ферментов печени, рентгенографию грудной клетки и визуализацию органов брюшной полости (например, компьютерная томография или ультразвук).

Параллельно с офтальмоскопией необходимо регулярно проверять ферменты печени.
.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

Прогноз остроты зрения зависит от того, захватывает ли кровоизлияние область центральной ямки. В таких случаях острота зрения снижаться до уровня счёта пальцев у лица и ниже.

Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты.

В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина.

При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли.

Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.

Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках. 

При меланоме хориоидеи глаза требуется хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Это самое эффективное средство против онкологии, которое предлагает хирургия.

Чтобы победить меланому хориоидеи глаза (избавиться от нее), используют разные методы:

• • радиолучевая терапия с использованием кибер-ножа;
• • брахитерапия;
• • транспупиллярная термотерапия;
• • фото или лазерная коагуляция;
• • хирургическое удаление глаза (энуклеация).

Какой способ терапии применять, решается в каждом случае индивидуально. Многие из перечисленных методов не требуют общего обезболивания и проводятся в амбулаторных условиях.

После хирургического вмешательства или при наличии противопоказаний остановить, замедлить развитие опухоли глаза помогает лучевая терапия.

Помочь облегчить состояние больного при сильном болевом синдроме могут симптоматические, обезболивающие средства, препараты седативного действия, если принимать их регулярно.

Выздоровление возможно, но прогноз зависит от степени развития образования, возраста человека, времени обращения к онкологу.

Когда меланому хориоидеи удалось обнаружить на ранних стадиях, узел не больше 3,5 мм, не пострадали близлежащие ткани, обходятся без удаления глаза. Лечение производится с применением органосохраняющих методов, к которым относятся:

1. Криодеструкция.
2. Лазерная коагуляция.
3. Лучевое воздействие.

На последних стадиях патологии, когда раковые клетки распространились на другие органы, прибегают к энуклеации.

После операции, когда удаляется глаз, назначается комплексная схема лечения, которая включает:

• химиотерапевтический способ;
• облучение;
• реабилитационные процедуры.

Первый метод не годится тем людям, у которых нормально не работают почки, закупорились пути выведения желчи, есть проблемы с психикой, присутствует сильное истощение.

Химиотерапия при меланоме хориоидеи глаза не всегда проводится после хирургического вмешательства. В зависимости от стадии развития она иногда назначает не в комплексе, а самостоятельно, в лечение входит:

1. Прием таблеток.
2. Изоляцию пораженной области.
3. Инъекции химиопрепаратов.
4. Гипертермическая перфузия.

Перед таким способом терапии назначаются иммуномодуляторы, избавляются от инфекции в организме, проходят дополнительное обследование.

Дакарбазин, что используется во время процедуры химиотерапии, негативно влияет на организм человека, а не только воздействует на опухоль. После курса:

• развивается анемия;
• волосы выпадают прядями;
• ломаются ногти;
• отсутствует аппетит.

Самым главным способом лечения считается энуклеация глаза. Если меланома проросла за пределы глаза, проводится экзентерация орбиты.

В дополнение к хирургическому лечению назначается рентгенотерапия. Иногда применяется лазерная коагуляция опухоли. Кроме этого может назначаться лучевая терапия, термотерапия и другие методы.

Профилактика меланомы хориоидеи глаза

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Пожилым людям, у которых нередко появляются разные патологии зрительного органа, стоит чаще наведываться к окулисту. При раннем выявлении болезни всегда больше шансов на благополучный исход. В преклонном возрасте не помешает защита глаз от солнечных лучей темными очками.