Синдром лайелла

Что такое Синдром Лайелла

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии.

В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза.

Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Другие названия патологии — острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т.е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления.

Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует Синдром Лайелла

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства.

Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства.

В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких «безобидных» препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели.

В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности.

Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи.

На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном.

Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат.

Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Сварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно.

В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы.

В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ.

В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях.

В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени.

Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше.

Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения.

Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного.

Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком.

Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность.

Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т.е. выявляется так называемый симптом «смоченного белья». На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму.

В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Механизм развития заболевания

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается.

Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик. Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада.

Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма.

Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис.

Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Причины заболевания

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику. Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма. Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

• бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
• неправильное применение антибиотических средств;
• экологический фактор;
• воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
• халатность медицинского персонала;
• предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
• ошибки при проведении хирургических манипуляций;
• ослабление иммунитета.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) — поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков.

Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Причины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов.

Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций.

В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики. Это такие препараты, как «Бисептол», «Сульфален», «Стрептоцид».

Они, как правило, используются для лечения заболеваний ЖКТ, мочевыводящих путей и дыхательной системы. Затем по убывающей можно назвать следующие препараты:.

• противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
• противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
• некоторые витамины;
• контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
• различного рода БАДы.

Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.

В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.

Патогенез болезни до сих пор не изучен. Причинами проявления острого эпидермального некролиза могут быть медикаменты, инфекция, а также идеопатические случаи.

Лекарственные препараты и синдром Лайелла

Наиболее распространенной причиной считается реагирование организма на вводимое в него медикаментозное средство. Это может быть как индивидуальная непереносимость к составляющим препарата, несоблюдение дозировки, просроченность лекарства и т/д

Синдром Лайелла могут вызвать:

• Сульфаниламидные антибактериальные препараты;
• тетрациклин;
• пенициллин;
• эритромицин;
• противосудорожные, противовоспалительные, противотуберкулезные и обезболивающие лекарственные средства.

Так как токсический эпидермальный некролиз является заболеванием с возможным летальным исходом, необходимо понимать, что провоцирует патологию. Сегодня медицина обладает недостаточными данными для обнаружения всех причин, способствующих развитию болезни.

Однако имеется список причин, которые зачастую приводят к появлению синдрома.

Причины синдрома Лайелла могут быть разнообразны. Мы рассмотрим самые известные из них, которые предоставляют нам профессиональные ученые:

1. Самый распространенный раздражитель для организма человека, который является причиной синдрома Лайелла – плохая реакция на какой-либо лекарственный препарат. Причина может крыться не только в непереносимости определенных компонентов лекарств или смесей, но и в неправильном введении препарата, использования для лечения неточной дозировки, просроченного лекарства и прочего. Аллергию зачастую вызывает сульфаниламид из антибактериальных средств. Иные препараты, которые требуют к себе особого внимания как к потенциальным аллергенам: пенициллин, тетрациклин, эритромицин, препараты против судорог, воспалений, туберкулеза. Отдельная категория риска – обезболивающие, ведь такими препаратами люди пользуются очень часто, не беря во внимание правильную дозировку и собственную совместимость препарата с состоянием здоровья. В случае повышенной чувствительности причиной развития аллергии может стать и употребление витаминов разных видов.
2. Другая распространенная причина – инфекционное заболевание. Кроме стандартной воспалительной реакции на инфекцию, организм может проявить и аллергическую реакцию. Часто провокатором является распространенный стафилококк. Он провоцирует распространение болезни по крови с максимальной споростью, поэтому очаги поражения являются многочисленными.
3. Идеопатический способ развития болезни встречается приблизительно в 25-30% случаев. Идеопатический – то есть вызванный без определенных посторонних причин. Симптоматика развивается сама собой, без негативного воздействия окружающей среды. Это один из самых сложных случаев такого заболевания, ведь при нем невозможно убрать причину реакции, необходимо проводить дополнительные исследовании, искать причины подобных реакций.
4. Комбинированный случай довольно редко случается среди случаев приобретения синдрома Лайелла. Он объединяет в себе несколько потенциальных причин, то есть может состоять из обще ослабленного организма, инфекционного заболевания и неправильно подобранных препаратов и медикаментов для его излечения.

Синдром Лайелла у детей.

Симптоматика

Изучив патогенез указанного заболевания, пациент отныне понимает, чего необходимо бояться, чтобы в будущем избежать летального исхода. Поскольку болезнь развивается в острой форме, симптомы синдрома Лайелла сразу приковывают к постели, являются выраженными в большинстве клинических картин. Это такие неприятные перемены в общем самочувствии:

Синдром Лайелла имеет ярко выраженную симптоматику, которая позволяет выявить наличие именно этого заболевания:

Синдром Лайелла в первую очередь проявляется в виде повышения температуры до 39-40 градусов, причем без видимой на то причины. Затем начинают появляться высыпания буквально по всему телу. Они представляют собой прыщи красноватого оттенка, которые со временем увеличиваются в размерах и отекают.

Приблизительно через двое суток высыпания у пациента замещаются пузырями, которые могут иметь довольно внушительные размеры. Кожа над ними очень легко рвется. Именно на этом этапе и диагностируется синдром Лайелла. Симптомы в целом похожи на признаки ожогов II степени.

Расстройство может быть вызвано реакцией на прием сильнодействующих лекарственных препаратов: противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств или некоторых антибиотиков.

Поражение всей поверхности эпидермиса – лишь один из признаков проблемы. Другие симптомы токсического эпидермального некролиза включают:.

• повышение температуры до 38-40°C;
• отечность горла;
• зуд;
• недомогание,
• появление пузырьков на коже, слизистых оболочках;
• папулезную сыпь;
• поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
• эрозию кожи;
• гипотонию, тахикардию;
• препятствование нормальной деятельности внутренних органов (печени, почек, сердца).

Болезнь Лейла проявляется в зависимости от вида и стадии поражения кожи, тяжести патологии. Поэтому в медицине классифицируют токсический эпидермальный некролиз по следующим признакам.

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело.

Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации.

Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Симптомы синдрома Лайелла выражается достаточно характерно. Кроме того, первые и ключевые признаки наличия синдрома у человека проявляются очень быстро.

Иногда для появления симптома болезни достаточно всего двух-трех часов, иногда требуется около недели (в редких случаях – больше, чем недели). На скорость развития болезни и, соответственно, проявления у человека симптомов влияет общее состояние организма до болезни, его индивидуальные особенности и уровень предрасположенности к аллергии.

Последний пункт, в свою очередь, почти полностью зависит от наследственности.

Синдром Лайелла у детей и молодых людей проявляется намного чаще, чем у людей другого возраста. Чем младше человек, тем быстрей развивается болезнь у пациента. Опасность болезни в том, что буквально за 2-3 дня она может развиться до осложненной стадии и тать причиной летального исхода.

Во время обострения следует обратить внимание на температуру больного. Часто она достигает почти предельных показателей в 39 или 40 градусов, часто случается, что температура может быть и выше.

Следующий этап – это дерматит в виде сыпи по всему телу. Не узнать ее при предыдущей симптоматике невозможно: это множественных плашки на руках, руках, туловищу красного цвета.

Часто места поражения имеют некоторую отечность. Их главная особенность в том, что они могут меняться в форме и внешнем виде, значительно увеличиваться, объединятся в большие участки повреждения кожи.

Тело больного может быть поражено более чем на 50% всей кожи и больше. Если в таком положении человеку не оказать помощь, то язвы на кожи преобразуются в пузыри – большие и поменьше.

Такие испытания кожа человека не способна выносить, поэтому ее состояние будет соответствовать тому, что ей приходится переживать. Кожа, даже на непораженных участках становится дряблой, серой, слишком тонкой.

Язвы по всему телу делают больного похожим на человека с ожогами. Из пузырей течет жидкость, в многих местах кожа слазит целыми участками.

Особые поражения наблюдаются вблизи каких-либо слизистых, в частности – рта. Зона возле губ становится очень чувствительной, болезненной, часто кровоточит.

Все повреждения в дальнейшем превращаются в раны и покрываются соответствующей корочкой. Прогрессирующий синдром окажет пагубное влияние и на состояние внутренних органов пищеварения и дыхания (гортань, бронхи, пищевод, желудок и прочее), появляются деформации и в мочевом пузыре.

Страдают также и глаза, они часто имеют воспалительные процессы разной сложности.

Состояние больного ухудшается с прогрессом болезни. За неделю острого заболевания оно достигает пика кризиса и соответствующих последствий.

Температура не спадает, человека мучают страшные боли головы, больной выпадает из реальности, может видеть галлюцинации, он постоянно хочет спать, испытывает недостаток воды в организме.

Анализы крови показывают сильное ее загустение и наличие чрезмерного количества в ней лейкоцитов. Последнее – прямое доказательство того, что в организме идет активный воспалительный процесс, а тело пытается бороться с проблемой своими силами.

К сожалению, на такой стадии справиться с заболеванием человек самостоятельно не может.

Больной должен получить немедленную помощь с того момента, как началась болезнь. Если симптомы были замечены слишком поздно, то есть вероятность, что лечение будет еще более радикальным.

Если на таком этапе все еще нет помощи извне, то симптомы будут проявляться с максимальной агрессивностью к организму. Такими симптомами могут стать отек легких, отмирание тканей внутренних органов (почки, легкие), появление сложных инфекционных осложнений.

Затрудняется работа всего организма, процесс притока крови к жизненно необходимым органам. При такой клинической картине шанс на выздоровление настолько мал, что врачи не озвучиваю вслух вероятность того, что пациент выживет.

После первой недели пациент нуждается в особом уходе, на 2-3 – (скорее всего) настанет кризисный момент.

Диагностика

Название недуга известно не всем пациентам, однако при появлении тревожной симптоматики требуется срочно обратиться к врачу за помощью, пройти полное медицинское обследование.

Диагностика синдрома Лайелла начинается с выполнения анализа крови, в котором врач обнаруживает признаки воспалительного процесса в виде повышенной концентрации СОЭ.

Биохимическое исследование этой биологической жидкости определяет наличие проблем в работе мочевыделительной системе, почках.

1. Для острой стадии недуга под названием синдром Лайелла предусмотрены следующие методы клинического обследования, обязательные для немедленного выполнения:
2. Коагулограмма контролирует степень свертываемости крови. Сгущение крови – явный признак, когда в организме развивается синдром Лайелла.
3. Гистология и биопсия кожи помогают определить состояние кожных покровов на клеточном уровне, выявить численность очагов некроза.
4. Дифференциация диагноза синдром Лайелла с другими разновидностями дерматита, которые не приносят клиническому больному (взрослому или ребенку) скорую смерть.

На наличие заболевания указывают многочисленные симптомы. При этом для постановки точного диагноза, необходимо провести ряд дополнительных исследований:

Имеют значение характерные жалобы больных и картина отслоения эпидермиса на большой площади тела.

Стандартное лабораторное обследование показывает наличие воспалительной реакции. По сравнению с другими аллергическими заболеваниями, при которых количество эозинофилов в крови увеличивается, при синдроме Лайелла оно снижено вплоть до нулевых значений.

Большое значение для диагностики имеет биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Выявляется тотальный некроз (полная гибель) клеток эпидермиса.

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество.

К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи.

При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

При появлении первичных внешних клинических признаков необходимо без промедлений обратиться за квалифицированной помощью. Только врач может подтвердить синдром Лайелла.

Лечение назначается исключительно после полного диагностического обследования. Оно подразумевает визуальный осмотр, сбор анамнеза.

Последний необходим для того, чтобы у врача было полное представление об имеющихся аллергических реакциях, возможной лекарственной непереносимости.

Что касается визуального осмотра, то в данном случае специалист обращает внимание на цвет кожного покрова, количество высыпаний и пузырей, наличие припухлостей.

Диагностика также подразумевает общий и биохимический анализы крови. Так, повышенное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса, уменьшение количества белка и высокий уровень билирубина говорят о нарушениях функции печени.

Кроме того, на приеме врач измеряет артериальное давление (его снижение свидетельствует об ухудшении состояния пациента), назначает электрокардиограмму.

При необходимости может потребоваться дополнительная консультация дерматолога. Крайне важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы окончательно подтвердить синдром Лайелла.

Синдром Стивенса-Джонсона, к примеру, имеет множество общих признаков с этим недугом (повышение температуры до 40 градусов, поражение кожных покровов и т.д.).

Только после полного обследования пациента врач может назначить грамотное лечение.

Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины (в соотношении 1,5:1). В группе повышенного риска находятся маленькие дети и пациенты с вирусом иммунодефицита (ВИЧ), из-за слабой иммунной системы. Чтобы повысить шансы на выживание, лучше начать борьбу с синдромом Лайелла на ранней стадии. Отличить болезнь от схожих патологий может только врач, ввиду особенностей ее проявления. Диагностика токсического эпидермального некролиза включает:

• гистологию пораженных участков;
• назначение иммунологических тестов;
• биопсию кожи;
• анализ крови (общий, биохимический);
• проверку мочи.

Биохимия крови и иммунологические тесты помогают не только выявить токсическую эпидермальную болезнь, но и определить препарат, вызвавший аллергическую реакцию.

После получения результатов, пациенту следует рекомендовать лекарства, позволяющие контролировать уровень общего белка или альбумина. Для выявления поражений внутренних органов назначают следующие методики диагностики:.

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• компьютерную томографию (КТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Поздняя диагностика, постановка ошибочного диагноза ведут к запоздалому лечению, что может стоить пациенту жизни. Определить синдром Лайелла можно изучив:

• Жалобы больного. Пациент должен описать врачу симптомы недомогания: появление волдырей, высокая температура, головная боль, слабость, а также сообщить какие лекарственные средства были применены до появления признаков заболевания.

Диагностируется токсический эпидермальный некролиз в несколько этапов. Изначально специалист проводит сбор анамнеза, чтобы получить полную картину по симптоматике.

Так же устанавливается наличие или отсутствие пищевых, медикаментозных аллергических реакций, которые могли быть у ребёнка за весь жизненный период.
.

Несмотря на то, что медицина делает колоссальные успехи в разных сферах, «темная лошадка» — синдром Лайелла – до сих пор убивает заболевших в трети всех случаев.

Это огромная цифра от всего количества больных. Причиной смерти называют позднюю диагностику заболевания, ошибочный диагноз, неправильное лечение.

Но это не причина отказываться от лечения синдрома.

Врач, который имеет подозрения на наличие синдрома Лайелла, должен не только собрать анализы, осмотреть его, но и опросить больного на предмет важных вопросов.

Лечение

Это полиэтиологическое заболевание сложно поддается консервативной терапии, а в отдельных клинических картин без участия профессиональных хирургов просто не обойтись.

Характерная иммунологическая реакция протекает в тяжелой форме, поэтому пациент при диагнозе синдром Лайелла нуждается в предварительной госпитализации.

Задача врачей – остановить токсическое поражение дермы и обеспечить регуляцию распада клеток с дальнейшим формированием очагов некроза.

Так что продуктивное лечение синдрома Лайелла у взрослого и ребенка может сочетать консервативные и оперативные методы, требует длительного реабилитационного периода. Основные медицинские направления при нарастающих симптомах, которыми врачи определяют синдром Лайелла, подробно изложены ниже:

• прием кортикостероидов: Преднизолон, Метилпреднизолон;
• применение ингибиторов протеолиза: Гордокс, Контрикал;
• использование гормональных мазей с антибактериальным эффектом для местного лечения сформированных на теле пузырьков;
• плазмаферез – выполнение забора крови, где плазму заменяют лекарственными растворами, а эритроциты возвращают на прежнее место;
• экстракорпоральная гемокоррекция – взятие крови для замены ее клеточного, электролитного, ферментного состава с целью дальнейшего очищения при диагнозе синдром Лайелла;
• гемосорбция – очищение крови, а для этого ее пропускают через специальные фильтры и дальше вводят в системный кровоток уже в очищенном виде.
• методы альтернативной медицины лучше не задействовать, поскольку эффективность народных рецептов на практике, скорее, посредственная, может только усугубить преобладающую проблему со здоровьем, вызвать острые аллергические реакции у пациента на лице и теле.

• Синдром Лайелла – очень опасное заболевание, поэтому при обнаружении его симптомов необходимо в срочном порядке госпитализировать больного в отделение интенсивной терапии.
• В стационаре больному обеспечиваются условия, максимально приближенные к стерильным. Это необходимо для того, чтобы избежать инфекционного заражения поврежденных участков кожи и слизистых.
• Врач отменяет все лекарственные препараты, которые больной принимал до обнаружения симптомов.
• Назначается внутренний прием глюкокортикостероидов.
• Повреждения кожного покрова обрабатывают витамином А, стерилизованными растительными маслами, способствующими заживлению.
• Проводится интенсивная терапия солевым раствором, восполняющим потерю организмом жидкости.
• Если синдром Лайелла сопровождается вторичным заболеванием, назначаются лекарственные препараты для его лечения.
• Лечение синдрома Лайелла включает в себя и иммунную терапию с применением средств-иммуномодуляторов.

1. Обязательно проводится в стационаре, в отделении интенсивной терапии или в ожоговом отделении, где имеется блок интенсивной терапии. Все те лекарства, которые могли потенциально вызвать синдром Лайелла, сразу же отменяют.
2. Больного надо раздеть, поместить в «ожоговую палатку» (кровать типа «Клинитрон»), поддерживающие нормальную температуру тела, когда оно еще и обдувается теплым стерильным воздухом.
3. Поверхности с эрозиями при синдроме Лайелла ведутся открытым способом, на пузыри накладываются стерильные повязки. Кожа обрабатывается кремами с гормонами и антибиотиками, чтобы максимально не допускать присоединения инфекции.
4. Если человек в сознании и может пить, ему дают воду и растворы для оральной регидратации («Регидрон», «Оралит») с учетом уровня электролитов в крови. Питье должно быть теплым, еда – жидкой и теплой. Если больной сам не ест, ему ставят зонд и поят и дают питательные смеси через него.
5. В вену при синдроме Лайелла вводится основное количество жидкости, нужной для организма (расчет потребности проводится, как у ожогового больного). Инфузия необходимого количества солевых и коллоидных растворов проводится под контролем количества мочи, гематокрита и других показателей. С целью уменьшения скорости и интенсивности распада собственных тканей вводят такие препараты как кортикостероиды («Метилпреднизолон», «Преднизолон») и ингибиторы протеолиза («Контрикал», «Гордокс»). С особой осторожностью, выяснив из анамнеза, какие антибиотики нормально применялись у данного больного, их назначают, так как гнойные осложнения – это такие, от которых человек может умереть, и местно их не вылечить.
6. Для того, чтобы избавиться от токсичных продуктов разрушения своих тканей, проводятся такие процедуры как:
   • гемосорбция (кровь пропускается через фильтр, возвращается человеку в очищенном виде),
   • плазмаферез: производится забор небольшого количества крови, плазму убирают, а эритроциты возвращают человеку. Забранную плазму заменяют растворами, одногруппной плазмой (именно в этой фракции крови задерживаются опасные токсины).

   Если проводить такие процедуры в первые двое суток, это более благоприятно влияет на состояние человека (проводимые на 3-5 сутки такие процедуры требуют более длительного применения).

7. Народными средствами синдром Лайелла не лечится, можно только для облегчения состояния применять полоскания рта и горла отварами ромашки, шалфея. Места, которые выглядят как ошпаренная кожа, народная медицина рекомендует обрабатывать белком яйца или витамином А (если на него раньше не было аллергии), чтобы кожа меньше трескалась.

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

Учитывая тяжесть состояния, лечение больных должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии и носить неотложный характер. Возможно помещение пациента в стерильный бокс и ведение его как ожогового больного.

При назначении лекарственных средств необходимо учитывать, что болезнь могла быть вызвана определенными препаратами.

Основные направления терапии синдрома Лайелла:

• Выявление и отмена препарата, вызвавшего токсическую реакцию.
• Глюкокортикостероиды в больших дозировках в качестве мощного противошокового и антиаллергического средства.
• Компенсация потерь жидкости, солей и белков путем внутривенного введения больших доз солевых растворов и альбумина, питательных смесей.
• Антикоагулянты для профилактики образования тромбов.
• Антибиотики для профилактики гнойных осложнений и сепсиса.
• Обезболивающие препараты (вплоть до наркотических анальгетиков).
• Обработка пораженных участков кожи – удаление мертвых пластов эпидермиса, мазевые повязки с антибиотиками, стероидами и обезболивающими средствами. Перевязки, при необходимости, выполняются под кратковременным наркозом.
• Уход за слизистой глаз, рта и половых органов.

Своевременно начатое адекватное лечение позволяет добиться положительного результата.

Профилактикой синдрома Лайелла является отказ от бесконтрольного применения медикаментов, особенно при наличии аллергических заболеваний.

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.
Первое, что нужно сделать – исключить лекарства, вызвавшие аллергию. При обнаружении симптомов некролиза и ухудшении самочувствия, следует вызвать скорую помощь. Оперативная госпитализация является ключом к выздоровлению, поскольку прогрессирование эпидермального некроза кожи может вызывать сильнейшие негативные проявления. Купирование заболевания включает три основные цели:

1. гемодинамическую стабильность;
2. устранение болей;
3. грамотную борьбу с токсическим некролизом.

Своевременная изоляция больного в отдельную палату интенсивной терапии улучшает контроль над течением эпидермального заболевания. Проверяются:

• частота пульса;
• артериальное давление;
• температура тела;
• центральное венозное давление;
• процент насыщения кислородом/гемоглобином;
• возможность выхода мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает применение успокоительных, антигистаминных, обезболивающих препаратов, витаминов. Проводится процедура детоксикации организма, назначается особая терапия с помощью антибиограмм при условии отсутствия аллергии на лекарства.

Пузыри удаляются и покрываются специальной защитой. Иногда врачи используют глазные капли с цинком для облегчения боли.

Лекарственная терапия

Первые 5-7 дней проводится активное лечение токсического эпидермального некролиза с последующим снижением дозы. Назначается процедура детоксикации и регидратации.

Для поддержания водно-солевого баланса и уровня белков назначается введение пациенту до 2 литров жидкости в день вместе с альбумином. Лекарственная терапия включает следующие препараты против некролиза:.

• глюкокортикоидные аэрозоли, мази;
• раствор хлорида кальция 10%;
• Ибупрофен;
• внутривенные иммуноглобулины;
• раствор Рингера;
• Фуросемид;
• Фенобарбитал;
• раствор глюкозы 5%;
• ингибиторы протеаз (Апротинин).

Синдром Лайелла протекает в прогрессирующей форме, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно, сразу после определения заболевания.

Из-за серьёзности заболевания многие люди думают, что только скорая помощь может справитьяс с недугом. На самом деле до приезда скорой помощи или посещении врача любой родитель в силах самостоятельно оказать помощь своему ребёнку.

Для этого необходимо понимать основные действия специалистов при подозрении на синдром Лайелла.

• экстренная отмена медикаментов, которые принимал ребёнок до развития недуга;
• при помощи мочегонных, слабительных средств и клизм удаляется в максимальном количестве вещество, которое привело к поражению кожи;
• вызов скорой помощи при подозрении на токсический эпидермальный некролиз.

Врачи при поступлении больного ребёнка оказывают дальнейшую помощь, которая заключается в двух видах терапевтического воздействия:

• проводятся специальное обследование, которое помогает выявить медикамент, причинивший вред ребёнку и принимаются экстренные меры по его максимальному удалению из организма;
• лечение сводится к воздействию на различные стадии и этапы аллергических реакций, учитывается каждый вид.

При выявлении и установлении диагноза специалисты применяют, как правило, схему лечения, состоящую из препаратов сорбентов, антигистаминных средств, инъекций, помогающих снять отёчность и интоксикацию организма.

В первые сутки все действия направлены на то, чтобы снизить вероятность наступления осложнения. Если удаётся преодолеть состояние токсического эпидермального некролиза в течении 2-3 дней, больной в 90% случаев идёт на поправку.

Появление первых же признаков синдрома Лайелла требует немедленной госпитализации больного. При данном заболевании своевременность оказания медицинской помощи играет исключительно важную роль для сохранения жизни пациента.

Лечебные мероприятия направлены, в первую очередь, на борьбу с интоксикацией. Кроме того, необходимо нормализовать водно-солевой баланс, кровоснабжение и функционирование жизненно важных внутренних органов.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов.

Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла.

Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

При очень тяжелом течении синдрома Лайелла лечению заболевания способствует использование плазмафереза. Данная процедура имеет два направления воздействия на организм.

Первое – выведение из него токсических веществ, а второе – нормализация деятельности иммунной системы, что, в совокупности, способствует выздоровлению.

Процедура гемосорбции.

Первая помощь синдрома Лайелла состоит в том, чтобы обратиться за помощью к специалисту. Кроме того, очень важно не дать человеку дойти до крайней стадии обезвоживания.

Для этого рекомендуется давать больному обильное количество питья. Другой вектор деятельности по уходу за больным – следить за его стерильностью и тем, чтобы раны не раздирались, а также чтобы в них не могла попасть инфекция. За помощью необходимо обращаться к аллергологу или дерматологу.

Первоочередная роль врача – определить аллерген, который вызвал такую сильную негативную реакцию организма. Для этого моно использовать пробы и анализы. Но если времени очень мало, так как человек находится в критическом состоянии, следует позаботиться о моментальном очищении тела от наличия в нем аллергена. Если все дело в препарате, то его немедля отменяют. Для дальнейшего выздоровления применяют интенсивную терапию. Немного о лечении синдрома Лайелла:

• • Гемосорбция. Это распространенный способ очистки организма, который приобрел популярность благодаря своей эффективности. Его применяют в том случае, если интоксикация организма была относительно недавно – 2-3 дня назад. После полной очистки организма с помощью этой процедуры организм приходит в норму довольно быстро: улучшается состояние кожи, внутренних органов, отсутствуют и другие признаки ослабленности организма. Если от нескольких процедур результата нет, то назначают дополнительные процедуры.

• • Плазмафарез. Эта процедура имеет двойное действие и не только чистит организм от токсических отравителей, но и приводит в норму иммунную систему организма. Это также неплохой способ для быстрого восстановления организма.

• Комплексная терапия, в основе которой восстановление водного баланса организма и наличия в нем витаминов, минералов, солей. Такие растворы вливаются в организм человека в огромных количествах – от 2 литров за один день. Такой способ часто является вспомогательным к основному лечению, хотя и сам неплохо помогает очищать организм от вредного воздействия токсических элементов.
• Дерматологические действия, направленные на улучшение состояния кожи по всему телу. Специалист должен осмотреть кожу и назначить соответствующее лечение, которое будет учитывать специфику поражения кожи, районы, степень повреждения и прочие факторы. Для этого применяются мази, кремы, дополнительные витаминные вещества.
• Восстановление внутренних органов. Врачи часто прописывают гормоны, которые не будут вызывать аллергию и дискомфортные ощущения больного. От правильности дозировки и правильного подбора препарата будет зависеть длительности восстановления органов.
• Медикаменты для оптимальной работы внутренних органов после стрессового состояния. Такие медикаменты восстанавливают внутренности изнутри и заботятся о том, чтобы в них не было ничего подобного.
• Витаминизированные добавки, минеральные компоненты для лучшей работы организма, укрепления иммунной системы.
• Оксигенация. Это процедура, основанная на воздействии на больного специальной камеры с кислородом. Оксигенацию применяют относительно недавно, но ее эффективность уже зарекомендовала о методике как об отличном средстве из подобных ситуаций.

Во время стационарного лечения уделяется особое внимание не только очищению организма, но и восстановлению всем органам, которые очень сильно пострадали от синдрома. Огромное внимание врачи уделяют сердцу и его функциональности.

В связи с тем, что по характеру язв на теле, раны напоминают ожоги, то к ним должен быть определенный подход. В палатах соблюдается совершенная чистота, а медперсонал следит за выполнением всех правил гигиены.

Это позволяет избежать заражения крови через множественные открытые раны. При общей ослабленности организма заращение и инфекция могут стать фатальными для пациента.

Именно поэтому в палатах часто устанавливаются специальные лампы, которые убивают нежелательных бактерий и микробов. Для того чтобы процесс реабилитации был максимально успешным, врачи советуют придерживаться их указаний относительно системы питания: жидкая пища и огромное количество воды и других нейтральных напитков.

Для восстановления внутренней полости рта можно использовать стандартные народные методы – травы и их отвары.

Профилактика

Прежде всего, необходимо исключить контакт человека с веществами-аллергенами, на которые у организма проявляется соответствующая реакция. Кроме того, необходимо оградить его от воздействия негативных факторов (табачного дыма, агрессивных химических веществ).

Можно ознакомиться с материалом о диагностике и лечении аллергического дерматита.

Так как синдром Лайелла является заболеванием, опасным для жизни человека, необходимо при появлении первых его симптомов сразу же обращаться в медицинское учреждение.

Это позволит вовремя распознать заболевание и начать лечение, что существенно увеличит шансы пациента на благоприятный исход. Рекомендуем прочесть статью о дерматомиозите.

Она заключается в назначении препаратов строго по показаниям и только врачом, которому нужно обязательно описать не только имевшиеся ранее аллергии на медикаменты, но и реакции гиперчувствительности на любое вещество. Также важно не принимать более 5-7 разных лекарств одновременно.

Самолечение людей, имеющих аллергические реакции, запрещено в виду возможного развития данного заболевания.

Лица, имеющие предрасположенность к аллергической реакции, не должны заниматься самолечением, в частности это касается приема антибактериальных препаратов.

Перед лечением того или иного заболевания очень важно провести пробу на чувствительность к медикаментам. Делать это рекомендуется в стационарных условиях и под контролем врача.

Также важно исключить контакт с раздражителями извне (химическими веществами, табачным дымом и т/д). Все дело в том, что у людей, склонных к аллергическим реакциям, они могут лишь усугубить клиническую картину.

Синдром Лайелла – опасная болезнь, которая приводит к негативным последствиям. К ним относятся: потеря эпителия, уязвимость к бактериальным, грибковым инфекциям.

Тяжелая форма эпидермального недуга сопровождается желудочно-кишечными кровотечениями, нарушением зрения, мочеполовой патологией. Значительная потеря жидкости при обширной отслойке кожи и неспособность принимать пищу внутрь быстро приводят к гиповолемии, острому некрозу, шоку.

Причинами летального исхода могут являться сепсис и многосистемная органная недостаточность.

Чтобы улучшить прогноз, следует сдать анализ крови на выявление препаратов, способных вызывать аллергию. Профилактика токсического эпидермального некролиза включает отказ от этих лекарственных средств.

Также следует ограничить пребывание на солнце, всячески закалять организм. Пациенты, которые выжили после перенесенной болезни Лайелла, должны избегать приема препаратов, которые вызывали осложнения.

Каждый родитель должен знать меры по профилактики для предупреждения появления аллергических реакций в организме у ребёнка и тем более синдрома Лайелла. Необходимо выполнять простые правила, они помогут сохранить здоровье малыша:

• не заниматься самолечением ребёнка, принимать только медикаменты, прописанные врачом;
• укреплять защитные силы организма малыша с рождения;
• при появлении странных реакций на коже не ждать развития болезни, а обращаться за помощью к специалистам;
• каждый родитель должен знать и помнить, на какие лекарственные препараты у ребёнка аллергия, особенно на антибиотический ряд;
• всегда при назначении медикаментов педиатром проговаривать название аллергического вещества, не дожидаясь вопроса от доктора;
• не использовать в лечение ребёнка медикаменты, у которых вышел срок годности или были подвергнуты неправильному хранению;
• в домашней аптечке всегда должно находиться антигистаминное средство.

Простые меры профилактики помогут избежать синдрома Лайелла и сохранить здоровье не только детей, но и всей семьи. Не стоит рассматривать синдром Лайелла как приговор.

Если человек вовремя предпринял меры по оказанию первой помощи и в кратчайшее время обратился к специалистам, шансы на полное восстановление организма велики.

Профилактика синдрома Лайелла не должна стать полноценным лечением от этого заболевания. Для того чтобы уберечь себя от синдрома, нужно знать точные наименования лекарственных препаратов, на которые у Вас есть аллергия.

Это поможет спасти Вам жизнь в критических ситуаций. Лучше всего носить с собой определенный документ, в котором будет подобный перечень нежелательных Вам медикаментов.