Что это такое, симптомы и лечение, диагностика системного мастоцитоза, а также фото заболевания кожи

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Причины возникновения и механизм развития

При данной патологии происходит патологическое увеличение числа тучных клеток. Вот так они выглядят под микроскопом.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью.

Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это только кожные проявления системного аутоиммунного заболевания.

Сегодня принято различать две формы заболевания, это кожная и системная. Для того, чтобы приступать к лечению, необходимо знать, что кожная форма чаще всего поражает ребенка, причем вне зависимости, это мальчик или девочка.

Наиболее часто болезнь диагностируется у детей до 2 лет. Однако у большинства детей мастоцитоз полностью исчезает к подростковому возрасту.

А вот вторая форма заболевания – системный мастоцитоз поражает уже пациента взрослого. В этом случае заболевание протекает тяжело и не имеет склонности к самоисцелению.

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

• генетический фактор;
• воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Вот самые распространенные гипотезы:

• генетическая предрасположенность ребенка;
• аллергическое проявление в тяжелой форме;
• токсическое влияние на организм ребенка.

Классификация по поражениям кожи

Поражения кожи классифицируются таким образом:

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

Всемирная организация здравоохранения составила данную классификацию

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

мастоцитоз на ноге

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

• появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
• зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
• цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
• температура тела периодически поднимается выше нормы,
• болезнь сопровождается сердцебиениями,
• давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

• в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
• костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
• в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
• наблюдаются поражения нервной ткани,
• негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
• происходит увеличение селезенки.

Обычно пигментная крапивница у ребенка начинает проявляться в первые два года жизни, но некоторым малышам диагноз становится сразу после рождения.

Мастоцитоз имеет две основные разновидности течения: системную и кожную.

Системная форма

Важно: Несмотря на то что дети болеют системным мастоцитозом крайне редко, нужно помнить, что эта форма болезни протекает у них злокачественно. Тучные клетки накапливаются не только в коже, но во всех органах и тканях.

При обследовании у малышей обнаруживаются:

Самым первым и ярко выраженным признаком мастоцитоза является образование очагов воспаления на коже. Они могут быть локальными либо поражать большие участки тела.

Покраснения возвышаются над общим уровнем кожного покрова, гиперемированы, чешутся и болят. Помимо этого, пациент наблюдает другие симптомы:.

• Снижение артериального давления.
• Колебания температуры тела.
• Аритмию.

Данные признаки проявляются у детей и взрослых при несистемном течении. Если мастоцитоз приобретает системный характер, происходит поражение органов и систем:

• Желудочно-кишечный тракт. Нарушается пищеварение, могут появляться язвы желудка, двенадцатиперстной кишки.
• Кости. Поражение наблюдается в виде остеосклероза и остеопороза. Происходят заметные нарушения структуры костной ткани, человека беспокоят боли, невозможность нормального движения.
• Печень. При проведении обследования врач обнаруживает увеличение органа, а также образование на нем узелков.
• Селезенка. Также заметно резкое увеличение.
• Лимфатические узлы. Происходит увеличение, есть болезненность при пальпации.
• Костный мозг. Поражение его может служить сигналом о развитии злокачественной формы, так как он атакуется мастоцитами. Подобные дегенеративные изменения неминуемо ведут к лейкозу.

Читайте также:  Мазь от дерматита на коже для детей

У детей мастоцитоз часто проявляется в виде папул, которые наполнены гнойным или серозным содержимым. Их ни в коем случае нельзя лопать.

Важно. Данные изменения работы внутренних органов обнаруживаются при полном обследовании, которое обязательно должен пройти каждый пациент при подозрении на мастоцитоз.

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

Особенности клинической картины:

Для болезни характерно внезапное развитие, а ее выраженность зависит как от возраста пациента, так и формы, характера высыпаний. Симптоматика заболевания отличается у детей и взрослых.

У детей

Пигментная крапивница у детей имеет доброкачественный характер. Кожа покрывается розовыми и красными пятнами, которые сопровождаются зудом.

Постепенно происходит их трансформация в красно-розовые волдыри и папулы. Они отечны и наполнены экссудатом.

После остаются устойчивые коричнево-бурые пятна. В некоторых случаях все элементы аллергической сыпи пропадают бесследно.

Чаще высыпания локализуются на туловище, иногда их распространение расширяется областью лица и рук.

Как правило пигментная крапивница появляется в первые 2 года после рождения малыша. Но при особо тяжелой форме болезни диагноз могут поставить сразу после появления на свет младенца.

Мастоцитоз обладает двумя видами течения болезни: системный тип и кожный.

Системный тип

Несмотря на то, что этой формой болезни дети страдают редко, необходимо знать, что данный тип мастоцитоза протекает в злокачественной форме. Тучные клетки начинают накапливаться не только на поверхности кожи, но и на всех внутренних органах, а также тканях.

Во время обследования у младенцев выявляется:

• спленомегалия;
• увеличение лимфоузлов;
• нарушение кроветворения;
• поражение желудка эрозивного типа;
• диарея;
• в крайне тяжелых случаях может проявиться остеосклероз костей.

Кожный тип

Данная форма заболевания обнаруживается проще, так как при пигментной крапивнице на поверхности кожи начинают проявляться коричневые пятна.

Даже после заживления этих болячек, пятна на теле будут проходить очень медленно иногда требуется несколько лет чтобы они окончательно исчезли, а иногда следы от болезни остаются.

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

• Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
• Делается биопсия образцов кожи, взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов (костного мозга).
• Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
  • Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
  • Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
• Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов. Делают:

Данное видео поведает про домашнюю терапию мастоцитоза, расскажет кто и как его вылечил:

Диагноз мастоцитоза устанавливает врач-дерматолог, но лучше всего начать обследования с педиатра, который знаком с анамнезом малыша. Он определит, какие дополнительные анализы нужны и к каким еще специалистам необходимо обратиться.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления.

Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь.

Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи.

В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

антигистаминные препараты

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

В основе диагностики мастоцитоза находятся клинические проявления заболевания и обнаружение в тканях и в кожном покрове большого количества тучных клеток.

Проводится биохимическое исследование крови, в которой особое внимание уделяется на сдвиги формулы. Кроме того, важно отследить количество тучных клеток и количество продуктов их жизнедеятельности.

Кроме исследования крови, в диагностировании мастоцитоза проводится биопсия кожного покрова и костного мозга, иногда внутренних органов. Здесь необходимо определить количество все тех же тучных клеток, а так же проверить их на наличие аномалий в развитии.

Можно в диагностировании провести и анализ хромосом. Суть его будет в том, что определяется наличие аномалий связанных с 11 и 20 хромосомами.

В дополнении можно говорить и об аппаратном диагностировании. В данном случае используется рентген костей, который должен показать уровень поражения клеток. Вместе с этим проводится МРТ костной ткани.

Если мастоцитоз нарушает работу внутренних органов, диагностика предполагает использование УЗИ или КТ. Особенно это касается таких внутренних органов как печень или селезёнка, которые крайне остро реагируют на мастоцитоз.

Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

• ксантомой;
• невусами;
• лимфогранулематозом;
• гемангиомой;
• дерматофибромой.

Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

• анализ крови на триптазу;
• определение гистамина в моче;
• биопсия кожи;
• УЗИ;
• МРТ;
• рентгенография.

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

• биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
• анализ на гистамин в моче;
• общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
• биопсия костного мозга;
• сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

• меланома;
• базально-клеточный рак;
• старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
2. Появился отек горла или языка.
3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.

Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.

Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.

Терапевтическим способом

Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.

Медикаментозным способом

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Операция

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

Важно знать, что не существует средств, которые бы смогли полностью избавить ребенка от мастоцитоза. Обычно болезнь отступает сама после начала пубертатного периода.

Лечение пигментной крапивницы симптоматическое и, в первую очередь, должно быть направлено на устранение зуда и раздражения, так как именно эти симптомы негативно сказываются на качестве жизни малыша. Для этого врач назначает антигистаминный препарат.

Он должен соответствовать нескольким критериям:

• не вызывать сонливости;
• иметь длительный эффект;
• оказывать минимальное количество побочных действий.

Этим требованиями идеально соответствуют цетиризин, левоцетиризин и дезлоратадин.

В периоды обострения заболевания могут назначаться гормональные препараты местного и системного действия. Они снимают зуд, устраняют раздражение и предотвращают появление новых очагов. Наиболее часто применяют дексаметазон и преднизолон перорально, а также мази и кремы на их основе.

При генерализованной форме пигментной крапивницы с преобладанием волдырей и узлов возможно проведение низкодозной химиотерапии.

Еще одним безопасным методом, разрешенным для применения в детском возрасте, является ПУВА-терапия. Он представляет собой облучение пораженных кожных покровов ультрафиолетом вместе с активным веществом (обычно с фурокумаринами).

Уже после 5 сеансов кожа ребенка становится намного более чистой, старые высыпания начинают заживать, а новые почти перестают появляться.

Для предотвращения обострений необходимо внести корректировки в привычный образ жизни. Вот список простых действий, которые помогут облегчить течение болезни малышу:

1. внимательно следите за температурным режимом, не перегревайте и не переохлаждайте ребенка;
2. уберите из рациона продукты, вызывающие аллергические или другие нежелательные реакции;
3. не подвергайте ребенка длительному воздействию солнца;
4. тщательно соблюдайте гигиену, используя подходящую именно вашему ребенку детскую косметику.

При подозрении на такой непредсказуемый недуг необходимо обязательно обратиться к дерматологу, а также к терапевту и гематологу. После проведения полного обследования назначается лечение, которое зависит от возраста пациента, клинических проявлений и рисков осложнений.

В младенчестве болезнь имеет тенденцию к самоизлечению со временем. Беспокоиться необходимо, если она появляется у взрослого или подростка.

Классическая терапия включает в себя:

1. Антигистаминные препараты, которые блокируют выработку тучных клеток, облегчают состояние пациента и снимают воспаление. Для детей все лечение может основываться только на приеме таких средств, так как нет риска последствий.
2. Стабилизаторы мембран тучных клеток призваны нормализовать их работу и предотвратить распространение медиаторов.
3. Гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются в качестве наружного средства, чтобы устранить покраснения, зуд и боль кожных покровов.
4. Удаление больших мастоцитом хирургическим путем. Эта процедура проводится в том случае, когда есть риск развития лейкоза.
5. При сильном поражении внутренних органов необходимо их удаление.
6. ПУВА-терапия назначается для устранения кожных проявлений. Необходимо в среднем 25 процедур, чтобы добиться устойчивого улучшения.

У детей мастоцитоз имеет благоприятный прогноз излечения. Кожная форма у взрослых может перейти в системную, тогда вероятность полного выздоровления оценивается в 50%. При развитии лейкоза прогноз крайне неблагоприятный, так как данное заболевание является онкологическим.

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

• Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
• Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
• Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
• Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни.

Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток.

Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер.

Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие.

Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями.

Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

Лечение заболевания проводится обычно следующим образом:

1. Не тяжелые формы мастоцитоза у детей в лечении не нуждаются. Общий подход состоит в коррекции наиболее беспокоящих симптомов. При зуде применяют антигистаминные препараты, а в тяжелых случаях подключается ПУВА-терапия;
2. Флашинг корректируют так же – в легких стадиях используют антагонисты лейкотриена;
3. При везикулах выписывают антигистаминные препараты, наружно применяют кромолин-натрий, а иногда – системные кортикостероиды;
4. При волдырях также применяют антигистаминные препараты плюс повязки и местные кортикостероиды;
5. При мастоцитоме тяжелой формы проводят хирургическое иссечение, если консервативные методы неэффективны.

В ряде случаев эффективно применение цитостатиков (противоопухолевые препараты).

Лечение заболевания можно отнести к разделам гематологии и терапии, и именно специалисты в этих направлениях и проводят лечение. К сожалению, специфического лечения мастоцитоза так до сих пор не разработано, и вся терапия относится только к симптоматическому лечению.

В симптоматической терапии за основу взято устранение или снижение продуцирования биологически активных веществ, в работе которых принимают участие тучные клетки.

Отметим основные медикаментозные средства, которые используются в лечении:

• Антигистаминные препараты. Супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• Стабилизаторы мембран на тучных клетках, здесь самые распространенные препараты это — недокромил натрия, кетотифен.
• Использование альфа-интерферона, несмотря на положительные данные в лабораторных условиях, пока нереально. Препарат все еще проходит испытание.
• Метилпреднизолон и циклоспорин в больших дозах.

Однако, стоит сказать, что пока все эти препараты не дают действительно эффективных результатов в лечении мастоцитоза.

При системном, осложненном мастоцитозе рекомендовано проведение радикальной терапии, которое заключается в полном удалении селезенки.

И напоследок скажем, что прогноз при мастоцитозе определяется в зависимости от формы заболевания и той степенью поражения внутренних органов, которая уже существует на момент начала терапии.

При кожной форме мастоцитоза прогноз всегда благоприятен, при системной форме прогноз может быть неблагоприятным, при тучноклеточной лейкемии прогноз почти всегда неблагоприятен.

Подход к каждому пациенту в лечении заболевания должен быть индивидуальным, с учетом его возраста, формы и характера сыпи, причин патологии. У маленьких детей кожный мастоцитоз с отсутствием выраженных кожных изменений и системных симптомов могут не лечить, поскольку он, чаще всего, проходит бесследно к моменту полового созревания.

Лекарственная терапия

В других случаях показано симптоматическое лечение, которое включает применение нескольких групп препаратов.

Антигистаминные средства:

Антисеротониновые препараты:

Производные кромоглицериновой кислоты:

Для наружного применения используют стероидные мази:

• Гидрокортизоновая мазь;
• Адвантан;
• Элоком.

В тяжелых случаях может быть использована ПУВА-терапия – обработка кожи УФ лучей и активных псораленов. Для лечения тяжелой формы пигментной крапивницы используют Альтевир (интерферон альфа-2b) и противолейкозное средство Иматиниб.

Для уменьшения проявления симптоматики перорально назначают Преднизолон.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение гипоаллергенной диеты. Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Как проявляется аллергия на шерсть кошки у взрослых и как лечить патологию? У нас есть ответ. Эффективные методы лечения аллергического блефарита народными средствами описаны в этой статье.

Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/rinosinusit.

html и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.
.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• не употреблять алкогольные напитки;
• не есть жареного и острого;
• минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
• пить не менее 1,5 л воды в день;
• больше есть фруктов и свежих овощей;
• употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
• уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой, носите только свободную одежду.

Препараты и народные средства для лечения

Народные методы лечения могут применяться в комплексе со средствами официальной медицины. Они усиливают действие лекарственных средств и значительно облегчают состояние ребенка.

Ни в коем случае не применяйте народные средства у детей без предварительной консультации врача, так как они могут спровоцировать аллергию и вызвать другие побочные реакции.

Первая помощь

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Профилактика заболевания

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

• простуда,
• инсоляция,
• травмирование,
• применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.

Развитие заболевания предотвратить не удается. Но зная, что такое пигментная крапивница, можно принимать определенные меры, чтобы не спровоцировать прогрессирование заболевания:

1. Во избежание анафилаксии нужно иметь при себе 1-2 шприца с типовым раствором адреналина и памятку, на которой указано их применение (вдруг вам потребуется помощь постороннего человека);
2. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету;
3. Осторожно относится к лекарственным средствам, индуцирующим аллергию (антибиотики, нестероидные противовоспалительные, растворы для внутривенного вливания, некоторые местные анестетики без адреналина);
4. Нужно обращать внимание на косметику. Метилпарабен, входящий в состав многих косметических средств, очень хорошо способствует дегрануляции (выбросу содержимого гранул) тучных клеток. Его также можно встретить в моющих средствах.

Диета

К сожалению, диета не может полностью устранить симптомы мастоцитоза. Но ее очень важно соблюдать для профилактики рецидивов заболевания и для снятия остроты симптомов.

При пигментной крапивнице рекомендуется полностью убрать из ежедневного рациона ребенка всю острую, жирную, жаренную и приправленную большим количеством специй пищу.

Также необходимо исключить экзотические продукты, непривычные для детского организма. Употребление некоторых фруктов (апельсинов, мандаринов, помело, грейпфрутов) может значительно ухудшить состояние ребенка и усилить зуд.

Большое количество сахара снижает иммунитет организма, и это способствует прогрессированию болезни, поэтому желательно убрать из рациона лишнее сладкое или заменить его на фруктозу.

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил:

1. Исключите алкоголь полностью.
2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
7. Сократите потребление сахара и соли.
8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.